Si viste Queen Charlotte: A Bridgerton Story la semana pasada, estás familiarizado con la complicada (¡y apasionante!) historia de amor entre la reina Charlotte y el rey Jorge III. Pero esta precuela de Brigerton de la alta sociedad revela más que romance, poder y chismes. Una historia de clase y matrimonio, que también explora la agonizante enfermedad del rey Jorge III, que al menos algunos expertos creen que fue porfiria.
Alguna vez se sospechó que la causa era la porfiria, una enfermedad genética extremadamente rara que se estima que afecta a una de cada 75. 000 personas en el Reino Unido, según la Sociedad Británica de Porfiria (puede ser un síntoma, por lo que es posible que algunas personas no hayan sido diagnosticadas). .)La enfermedad generalmente se hereda de uno de los padres y es causada por altos niveles de sustancias químicas naturales en el cuerpo conocidas como porfirinas. Esto da lugar a síntomas negativos que afectan principalmente a la piel y al sistema nervioso.
Sin embargo, en este momento la idea de que Jorge III sufría de porfiria es bastante debatida. El diagnóstico surgió por primera vez en la década de 1960, cuando dos psiquiatras afirmaron que sus registros médicos mostraban que tenía porfiria. Sin embargo, a lo largo de los años, otros estudios han demostrado que en el caso de Jorge III, la porfiria pudo haber sido un diagnóstico erróneo y que en su lugar pudo haber tenido trastorno bipolar, según ha informado Clinical Medicine. Aun así, el programa reavivó el interés por la porfiria. Aquí encontrará todo lo que necesita saber sobre la porfiria, incluidos sus síntomas, cómo se diagnostica y si es tratable.
¿Qué es la porfiria?
Las porfirias se refieren a un grupo de ocho trastornos genéticos raros que afectan la piel y el sistema nervioso como resultado de la acumulación de sustancias químicas naturales llamadas porfirinas, según la Clínica Cleveland. Las porfirinas se encuentran naturalmente en el cuerpo y son necesarias para la producción de hemo, una molécula necesaria para la producción de hemoglobina (una proteína que se encuentra en los glóbulos rojos). Demasiada porfirina en el cuerpo puede ser dañina, señala la Clínica Mayo.
También existen dos tipos principales de porfiria. Las porfirias agudas se desarrollan rápidamente y afectan principalmente al sistema nervioso, mientras que las porfirias cutáneas (como las porfirias tardías, las más comunes de todas las porfirias) afectan principalmente a la piel. Algunos tipos de porfiria afectan tanto al sistema nervioso como a la piel, pero son menos comunes.
¿Cuáles son los síntomas de la porfiria?
Los síntomas de la porfiria varían según la persona y el tipo, pero según la Clínica Cleveland, los síntomas pueden variar de leves a graves.
En la forma cutánea de porfiria (que afecta principalmente a la piel), a menudo hay hipersensibilidad a la luz solar; la exposición al sol puede causar picazón, ampollas o abrasiones en la piel, cicatrices, piel debilitada, hinchazón extrema y se produce inflamación.
Según la Clínica Cleveland, la porfiria aguda suele tener una aparición repentina y los síntomas duran desde unos pocos días hasta algunas semanas. Los síntomas comunes incluyen dolor en el abdomen, el pecho, los brazos, las piernas y la espalda, retención urinaria (incapacidad para vaciar la vejiga por completo), estreñimiento, náuseas, vómitos, debilidad muscular, convulsiones, confusión y alucinaciones.
Algunos pacientes con porfiria aguda o cutánea pueden tener una orina ligeramente rojiza o marrón debido a la presencia de exceso de porfirinas.
¿Cuál es el tratamiento para la porfiria?
Según la Fundación Nacional de Porfiria, las porfirias son difíciles de diagnosticar porque muchos de los síntomas son similares a otras enfermedades y trastornos, pero generalmente se diagnostican mediante muestras de sangre, orina o heces o pruebas de ADN genético.
No existe cura ni prevención para la porfiria, pero existen tratamientos y tratamientos dependiendo del tipo y gravedad de los síntomas. Para la porfiria cutánea, es importante evitar la luz solar y los médicos pueden recomendar evitar sustancias que a menudo causan síntomas, como el alcohol. Algunas personas también se benefician de las bombas de sangre frecuentes, conocidas como flebotomía terapéutica, que pueden reducir la cantidad de hierro en el hígado y minimizar los síntomas.
Según la Clínica Cleveland, las porfirias agudas generalmente se tratan con HEME intravenoso y/o glucosa. En casos más graves, los tratamientos incluyen transfusiones de sangre, cirugía para extirpar el bazo o el hígado y trasplantes de médula ósea.
También hay estudios que mantener una dieta equilibrada y reducir los carbohidratos pueden minimizar los síntomas. Fumar también debe evitarse por completo.
Celebridad del polfillinismo
Se desconoce el número exacto de personas que sufren de porfilinismo, pero algunas investigaciones sugieren que una de cada 20, 000 puede tener algunos síntomas. No siempre se ha confirmado que una persona histórica ha sido diagnosticada oficialmente con polfilinismo, pero como un caso común (excepto George III), el Príncipe del Glastar, Príncipe de Elizabeth II, está involucrado.
La reina Escocia María y su padre, el rey escocés King James V, son los antepasados de George III, y han sido porfilinas agudas.
También hay estudios que sugieren que Finsent Van Gogh tenía enfermedad aguda de porfilina.
